小儿先心病是一种危害性大的疾病，患者会出现生长发育差、易疲乏以及体力差、消瘦等各种症状，对健康造成巨大威胁。也正是危害大，有关小儿先心病的治疗问题也一直以来是各界人士关注的话题。广州医科大学附属第一医院心脏外科主任医师谢少波告诉患者，“大部分先心病都可以通过手术得到治愈。”
问：目前临床上比较常见的小儿先心病主要有哪些类型？ 谢少波大夫：先天性心脏病的发病率在6‰~8‰，医学上根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为3大类：
1．左向右分流型（潜在青紫型,即患儿口唇或唇周可存在青紫）：正常人体由于体循环压力高于肺循环，心脏左心的压力高于右心，故血液从左心流向右心，不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过动脉高压则永久性青紫。常见的先天性心脏病有房间隔缺损（ASD），室间隔缺损（VSD），动脉导管未闭（PDA）。
2．右向左分流型（青紫型, 即患儿口唇或唇周有在青紫）：由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环，出现持续性青紫。此型常见的先天性心脏病有法洛四联症（TOF），完全性大血管错位（TGA）等。
3．无分流型：在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，常见的先天性心脏病有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。
问：简单先心病和复杂先心病的症状一样吗？ 谢少波大夫：缺损较小的简单的先天性心脏病患儿从外表上往往看不出来，嘴唇不会发黑，甚至只是上学体检的时候发现心脏杂音，可在1~2岁手术或观察是否可自愈。但简单心脏病不等于不危险，需要谨记一点——简单，但病情不一定轻。缺损大于5mm的室间隔缺损、动脉导管未闭患儿出生后即可出现喂养困难、多汗、体重不增、生长发育迟缓、反复呼吸道感染甚至心衰等病情危重的情况，这部分孩子需要6个月之前甚至3个月之前手术。复杂心脏病往往有口唇紫绀、杵状指，活动能力差，不喜欢玩耍等症状。
问：不少患者说自己长大了才知道患了先心病，为什么会这样？ 谢少波大夫：这是因为部分室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭缺损较小，多无明显症状，从外表上往往看不出来，嘴唇不会发黑，甚至只是上学体检的时候发现心脏杂音，许多贫困家庭患儿甚至连体检机会都没有，所以部分患儿等到出现气促，活动耐力下降或者合并肺部感染就诊治疗时才发现，部分儿童可能因此而错过手术时机。
问：并不是所有人都要马上做手术，究竟什么情况下需要马上手术呢？ 谢少波大夫：左向右分流的先心病，手术以往推荐一般是宜学龄前手术，肺动脉瓣下VSD缺损易发生主动脉瓣关闭不全，应及时手术，部分危重的患儿需要考虑尽早手术的原则包括：反复肺炎伴心功能不全、顽固性心力衰竭、进行性肺动脉高压。
部分的复杂先天性心脏病比如：完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位等，新生儿出生几天即可出现严重的心力衰竭伴紫绀，甚至需要急诊手术抢救生命。随着体外循环以及微创等一系列的心脏外科技术的进步，目前手术年龄已经基本不受限制。
问：哪些先心病的缺损可能自己愈合？ 谢少波大夫：小的室间隔缺损（VSD）约20%可在5岁内自然闭合，<0.5MM的膜部缺损闭合可能性最大，小型肌部缺损自然闭合可能性次之，干下型缺损自然闭合的可能性极小；若是动脉导管未闭，一般来说，超过半岁仍没有愈合的话，日后愈合的可能性也比较低；而房间隔缺损（ASD）的自然闭合率较低，多在1岁以内。
问：现在先心病的手术有很多种，包括开胸手术、介入手术，还有超声引导下的微创封堵术，各有什么利弊？ 谢少波大夫：到目前为止，大部分先心病都可以通过手术得到治愈。传统的手术方式为开胸直视手术，大部分还需要体外循环，所以手术风险大的，切口长、常需输血、创伤大、恢复慢，术后切口疤痕、鸡胸等会对患儿产生永久性精神创伤。
到了70年代，开始出现经导管介入治疗技术，该技术到现在已经发展比较成熟。内科介入封堵治疗术中，患者与医师需长时间暴露在X线下，对发育尚未成熟的儿童可导致放射性损伤，现在已有报道，他们恶性肿瘤的发病率会比普通人高，神经系统受损后，智商也会低。而且，因血管条件限制，年龄较小和低体重的婴幼儿不适合采用该方法治疗。手术适应症比较窄，比如干下型VSD缺损不能接受这类手术。此外，造影剂也是一种伤害。
经胸微创封堵术治疗是近年发展起来的一种新技术，该技术在经食管超声心动图引导下封堵房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA），具有创伤小，恢复快，效果好等优点。它与降低医疗费用，减少患者手术创伤的国际潮流一致，在我国正在逐步开展，也逐步被广大患者所接受。
经胸小切口封堵术手术效果显著，安全，具有以下优点：①不需体外循环，心脏不停跳，避免了相应的并发症；②对心脏功能基本无影响；③出血量相对较少，基本不需要输血；④术中食道彩超实时监控，可即时了解封堵器位置、对瓣膜的影响、是否存在残余分流等；⑤手术时间短，减少术后住院时间；⑥切口小，美观，有利于患者术后心理健康；⑦基本不受年龄、体重及外周血管限制；⑧医患双方均避免遭受射线辐射；⑨可同时处理部分心脏畸形（如房缺、肺动脉瓣狭窄及动脉导管未闭）；⑩如封堵未能成功，可延长切口，即时建立体外循环进行外科修补术；11、对于肺动脉高压的患者，可避免术后肺动脉高压的相关并发症。
问：怎么判断患者适用哪种手术方式？ 谢少波大夫：每一位大夫都会站在患者的角度给每一个患者推荐一个最适合的手术方式，考虑的内容很多，但是关键是能解决患者问题的并保证手术安全和效果的基础上最小手术创伤。
问：很多家长关心，孩子是否马上做手术跟年龄关系大吗？ 谢少波大夫：关系不大。主要是由病变的类型，病变的大小，症状的严重程度来决定的。比如肺动脉瓣下VSD缺损易发生主动脉瓣关闭不全，应及时手术。部分的复杂先天性心脏病比如：完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位等，新生儿出生几天即可出现严重的心力衰竭伴紫绀，甚至需要急诊手术抢救生命。
问：做介入或经胸封的话，封堵器日后会掉吗？因为孩子不断长大，心脏不断长大，封堵器会随着长大吗？ 谢少波大夫：封堵器在一个月左右可被心脏的组织慢慢包裹，三个月左右基本完全包裹，此时封堵器实际上已经不起作用了；而包裹封堵器的组织会跟着心脏不断地长。所以，只要第一个月不会脱落，三个月以后一般不会脱落。
问：三个月就能自己长起来？ 谢少波大夫：心内膜组织可以把封堵器包裹起来，外面这层组织随着年龄增长会跟着生长，是一个自体组织，包裹后封堵器实际上已经不起作用，由心脏的组织包裹把缺损修补好，其实是提供一个修补的支架。
文章转自：好大夫在线
