沈凌：如何认识肺泡蛋白沉积症

　　本文我们主要来看杭州市第一人民医院沈凌医生为我们介绍肺泡蛋白沉积症，文章的开头我们来看这样的一个病例：

　　老王曾在一个化工厂上班有十几年了，几年前出现咳嗽以及间断痰中带血，拍个胸片医生说得了支气管肺炎，于是抗感染止血镇咳药治疗后，症状好了一些，老王没有复查。这几年来老王咳嗽仍持续不停，并且出现了活动耐力下降的情况，同样的活现在常常感觉疲倦。于是他到了笔者的医院，肺部CT显示两肺散在斑片状低密度影，呈现出类似的铺路石样改变。临床上考虑是肺泡蛋白沉积症，于是给予行肺泡灌洗，洗出类似牛奶样的物质，行特殊的PAS染色阳性。后来继续进行多次的肺泡灌洗后，患者的症状明显好转。

　　肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种原因未明的少见疾病，其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。该病于1958年首次报道，年发病率约百万之四，本院每年会诊断2~3例，但由于不少病人被漏诊估计实际病人数会更高。PAP根据病因可有特发性、继发性和先天性之分。特发性PAP现在又称为自身免疫性的肺泡蛋白沉积症，主要是由于体内存在某种自身抗体--抗GM-CSF中和性抗体，这占所有PAP的90%；由其他系统的疾病并发形成的，比如血液系统的疾病，这种类型叫继发性的肺泡蛋白沉积症；也有少部分与遗传因素有关，叫做先天性的肺泡蛋白沉积症。

　　为了简单说明这个疾病的发病机制，我们要先了解肺的最基本的组织--肺泡是如何运作的。我们先将将肺泡想象成肥皂泡，肥皂泡有大有小，为什么肥皂泡能变得那么大，是由于泡沫的表面有一种张力叫表面张力。同样人体内的肺泡为了保证其在通气过程中始终保持球形状态也需要表面张力，而能维持表面张力的物质叫表面活性蛋白。这个表面活性蛋白是由肺泡II型细胞产生的，但也是在不停的代谢，当表面活性蛋白衰老失去功能后就由肺泡内的巨噬细胞吞噬消化，而巨噬细胞的功能是需要巨噬细胞集落刺激因子（简称GM-CSF)帮助下完成的。特发性PAP患者体内有GM-CSF抗体，导致肺泡内巨噬细胞不能有效的清除表面活性蛋白，结果是大量衰老失活的表面活性蛋白在肺泡内堆积，这些异常堆积的物质在显微镜下看着是蛋白质样的，因此命名为肺泡蛋白沉积症。

　　该病发病年龄主要在20—50岁之间，大部分患者较年轻，男女比例相当。本病发展非常隐匿和缓慢，刚开始患者和医生都很难意识到是这种病。当肺泡里 面堆积了越来越多不应该存在的物质时，患者逐渐出现活动后喘息甚至呼吸困难等症状，部分症状轻微的患者是因为长期咳嗽不愈来就诊。还有些患者是偶然发现的，比如由于感冒或者肺炎拍胸片，片子显示肺部有异常，再细致检查后发现是这种病。

　　不过本病的影像学表现具有特征性，因此诊断并不难，本病需要进行肺部CT，尤其是高分辨的CT。PAP的CT检查结果的特点如下：第一，双肺同时出现不清晰阴影，呈地图状分布，跟 世界地图一样板块结构非常明显，一块一块的；第二，肺部有铺路石样改变，就跟院子里面细石子或者小方砖一样。

　　确诊本病需要进行支气管镜检查，严格意义上讲需要经过支气管镜取肺泡内组织做病理活检才能明确；但现在越来越多的医院通过支气管镜下肺泡灌洗获取沉淀物行PAS染色也可以临床诊断。正常人的肺泡灌洗液非常清亮透明，但肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液会比较浑浊，像米汤或者石灰水，而且这种灌洗液放置一段时间后会产生沉淀。

　　至于PAP的治疗，要根据病情严重程度而定，如果患者的呼吸功能基本正常，可以继续观察病情的变化，定期复查；如果患者的呼吸功能下降，应及时治疗。治疗的方法主要是肺泡灌洗治疗，所需的液体量非常大，一般是全肺灌洗，需要在手术室全麻状态下，把肺里的脏东西洗干净。经过一次肺泡灌洗后大部分患者在相当长的时间里能够维持正常的呼吸功能， 但是有的患者还是会复发，就需要重复灌洗。

　　肺泡灌洗后的患者仍需要每隔三到六个月需要复查评估呼吸功能，内容包括血气分析，患者步行六分钟的活动能力以及影像学CT检查。如果呼吸功能下降比较明显，就要再灌洗。

　　文章转自：好大夫在线