专家详解：干燥综合征是怎么回事

　　干燥综合征是一种自身免疫病，也被称之为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。当前治疗上尚不能完全根治，但是可以通过一些手段来进行控制。对于这样一种陌生的疾病，很多人并不太熟悉，下面我们就来看专家为我们详解的干燥综合征是怎么回事。

　　干燥综合征的病因

　　干燥综合征多见于中老年妇女。如同风湿免疫科的众多病种一样，该病是一种自身免疫病，其发病原因较为复杂。简单说来，在先天不足的基础上，后天又长期遭受了众多不良因素的影响，导致免疫机能紊乱，体内免疫细胞没有纪律性，随意攻击人体细胞，从而促发了该病。

　　这就好比，我国西北地区天生就地处内陆，空气干燥、雨水稀少，本来应该好好组织群众防旱防灾，但偏偏又遇上文化大革命，社会秩序紊乱，连气象工作者、自来水厂职工也被抓来批斗，结果“旱”就成了“灾”。

　　就先天因素而言，现代医学发现病人体内存在一系列有别于常人的遗传基因；也有调查显示患者亲属容易患有各种自身免疫病（包括干燥综合征），患者本身也容易同时伴发其他自身免疫病或风湿病。

　　但单纯的先天（遗传）因素并不足以致病，还需要后天因素。这些后天因素包括：遭受一些病菌、病毒感染（如科萨奇病毒、EB病毒等等），不良环境因素，不良起居习惯，长期不良饮食、长期思虑过重，性激素水平的异常（尤其是女性激素异常）等等。

　　传统中医也朴素地认为，内燥(包括七情致燥、气虚阴虚致燥、阴虚血虚致燥、瘀血痰浊湿热致燥等)，外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、饮食致燥等)导致机体阴液不足,气阴两虚，促发该病。

　　疾病外在表现和内在危害

　　庄稼慢慢干枯了，我们要看看土地是不是干涸了。

　　干燥综合征这个病的危害，可以分为“外在表现”（庄稼枯萎）和“内在危害”（土地干涸）。

　　外在表现，就是患者可以感受/观察的表现，是切身体会。内在危害，是疾病对体内脏器的损害，往往不容易被感受/意识到，易被忽略，所以是我们关注的重点隐患。

　　外在表现，包括眼干、口干、关节痛等，也可能有皮肤病变、便秘、生殖道干燥等。

　　（1）口干。表现为口腔干燥，或讲话时需要频频饮水，或进食固体食物时需喝水送服，或夜间需起床饮水等。有的患者出现严重的龋齿、蛀牙（口水有清洁口腔、滋润牙龈的作用），有的患者舌头干燥、干裂，口腔溃疡增多。有的患者有消化不良（口水能帮助消化）。

　　（2）眼干。表现为眼睛干涩不适，或异物感，或泪少，甚至“欲哭无泪”，可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚至失明。

　　（3）有人因阴道干燥影响性生活，有人因大肠干燥大便困难等。

　　（4）部分人有关节痛。但需指出：我们常碰到此类病人因关节痛被误诊为“类风湿性关节炎”，导致治疗上的偏差。

　　（5）皮肤表现。有人皮肤起红点，或皮下有疙瘩，或手指遇冷变白变紫等。

　　内在危害，包括肾脏、肝脏、肺脏、胃肠、神经系统、血细胞、血管等。容易被忽视的还有：心灵/心理问题，“酸性体液”，易患癌症等。

　　（1）肾脏：40%患者存在肾脏损害，破坏远端肾小管，肾脏排除酸性物质能力下降，引起“酸性体液”，却排出钙质、钾质等重要矿物质。可引起尿路结石，多尿、多饮、夜尿增多等。也有病人出现蛋白尿、血尿等。

　　该病肾脏病变的早、中期并不会引起肌酐升高，所以体检肾功能正常并不等于肾脏没有病变。

　　（2）肝胆：可能有转氨酶升高，球蛋白升高，少部分人可有肝硬化，胆结石。

　　（3）肺脏：可能有干咳、气短，肺纤维化（肺硬化了，弹性变差）。

　　（4）胃肠：可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。

　　（5）血细胞：部分人有血小板减低，白血球减少等。

　　（6）心灵/心理问题。因为“心灵长期缺少内脏津液滋润”，病人容易出现心灵/心理/性格问题。可能有：脾气急躁、易怒，多疑，凡事担心过度，睡眠差等等。患者和家属往往没有意识这是疾病在“作怪”，或根本缺乏认识，或误解为“更年期”。根据我们的实践了解，由此助长的家庭矛盾和冲突屡见不鲜。

　　（7）酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失（这就明白了，有经验的家庭主妇熬骨头汤时会加点醋，因为醋酸可以帮助熬出骨头里面的钙），时间长了会导致骨质疏松，严重的人容易因为轻轻一摔就骨折（难以置信），且骨折愈合也比较困难。另外骨质疏松的人更为怕冷。

　　（8）癌症。患者易患癌症，其中恶性淋巴瘤尤为常见。此类癌症发生前往往有一些“苗头”，医师要详细检查分析，争取早期发现并掐灭“苗头”。

　　不同的患者，因为年龄、性别、本身体质、工作生活环境、患病时间长短、轻重、缓急等等各不相同，故症状差异很大，有的病人表现甚至和系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等高度相似。

　　如何识别干燥综合征？

　　干燥综合征“表象是草木干枯”，“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病，既要看“草木有没有干枯”，又要看“土地有没有干涸”，更要看“土地干涸的程度”（因为这直接关系到治疗方案）。

　　人体内是否干涸、干涸到什么程度呢？这需要我们做许多方面的细致工作。

　　除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外，还根据个人情况的不同，合理选用各种细致检查/化验，以了解口腔、唾液腺、唇腺功能，眼睛、泪腺分泌功能，体内免疫功能的紊乱程度，各种免疫细胞的功能状态（有无蠢蠢欲动的“造反派”），有无自身抗体（各种搞破坏的作案工具），各处内脏（如肝肾肺等等）的功能，有无骨质疏松，有无肿瘤的苗头，等等。

　　基础上述的工作，我们就可以做出该病的诊断，并判断病变的范围、轻重、缓急，并据之确定治疗方案。

　　干燥综合征的治疗目标

　　现在人类的智慧还不足以把沙漠荒漠变成江南水乡，但我们可以通过环境保护、气候调节、植树造林、涵养水土、合理安排生产生活等措施，让一片片的绿洲继续成为我们休养生息的家园。

　　同样的，干燥综合征是一种慢性病，我们没办法把“干燥”完全“根治”，但通过合理治疗，终止或控制异常免疫反应，保护内脏，并减少肿瘤的发生。可以达到症状缓解、痛苦烦恼减轻或消除、身体机能基本恢复、内脏病变减轻维持稳定、工作学习照常开展、生活质量满意等目的。

　　历年来我们接诊的数以千计的患者中，尽管多数患者可以到达上述治疗目的，但仍有少数患者因未能及时发现、或未坚持治疗、或病情顽固、或出现要害脏器的损伤等原因，疗效仍不满意。如何寻找更合适的治疗方式/方案（即效果更好/副作用更小的方案），一直都是风湿免疫病学界的努力目标。

　　很多患者或许会对“最好的治疗方案”这个话题很感兴趣，但事实上，每位患者，男女老少各不相同，患病时间长短不一，病情轻重缓急悬殊，面临的问题各不相同，没有哪一个方案是“最好的方案”。效果最大化、副作用最小化、量体裁衣、传统与新型的治疗措施结合，便是“最好的方案”。

　　干燥综合征的治疗方法

　　如何对抗这场旱灾，守卫我们的体内的片片绿洲呢？

　　该病治疗药物的介绍多如牛毛，“复制+粘贴”的“炒冷饭式药物介绍”对大家帮助有限，此处不再重复。我们聊家常般做做点评，并分享近年来一些新的治疗进展，供大家参考。

　　（1）各种眼药水、人口泪液、人口唾液、漱口液，广泛被采用，但“往树叶上喷水”并不能很好滋润土地的干渴，是“杯水车薪”。部分含有糖皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳，且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。

　　（2）各种消炎止痛药，大家都知道是“治标不治本”。

　　（3）糖皮质激素，很多人因其可能的副作用敬而远之。但部分病例确实需要短期、小量使用，利大于弊。

　　（5）羟氯喹可治疗该病引起的疲劳、关节痛、肌痛、皮肤等问题，但很多人一看说明书，吓怕了。事实上该药的副作用主要在于眼睛，其他方面副作用很少见。

　　（6）各种滋阴润燥、补阴益气的中药方剂/中成药，在广大城乡的应用历史悠久，但不能扭转干燥综合征的免疫紊乱，疗效不确切，对很多重要内脏病变基本无效，是“老同志碰上新问题”。广泛应用于风湿免疫科临床的中药雷公藤，理论上可以调节人体免疫，因其可以加重口干、眼干，部分人消化道反应较大，也没有得到认可。

　　（7）为了抑制异常免疫反应，部分病友可能在使用甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，使用合理对防治内脏病变有一定疗效。但普遍存在毒副作用（如转氨酶升高、白细胞减低等等）、可能导致严重免疫抑制、诱发严重感染。不能说是“理想的药物”。

　　现代医学发展非常迅速，风湿学界尤其如此。系统性红斑狼疮从“绝症”慢慢变成了“普通慢性病”。生物制剂的出现也使强直性脊柱炎、类风湿关节炎也彻底摆脱了“不死的癌症”的帽子。那么，近年来干燥综合征的治疗有什么新的进展呢？

　　（1）间充质干细胞治疗。该治疗将胚胎或骨髓（别人的，不是病人本人的）里面的充质干细胞提取出来，加以培养，并通过输液吊瓶输入患者体内，是一种简单、便捷、无痛苦的治疗方案。研究发现该疗法通过稳定调节免疫系统，调控淋巴细胞功能和分化，抑制免疫系统异常活化、修复受损外分泌腺等机制（开展拨乱反正、恢复社会工作秩序）发挥治疗效果。

　　目前除干燥综合征之外，还在系统性红斑狼疮、硬皮病（系统性硬化）等风湿免疫病的治疗中取得了一定成果，是传统治疗之外有益的补充治疗手段。

　　（2）其他新型药物。利妥昔单抗、抗CD-22单克隆抗体等药物，原本用于治疗血液肿瘤、淋巴瘤、系统红斑狼疮，近年有研究者尝试用于干燥综合征，有一定疗效。但一般仅用于传统治疗药物无效的患者。

　　（3）血浆置换、免疫吸附、骨髓移植等治疗方法，已不能算是“新手段”，近年来有人将之应用于干燥综合征，一般也仅用于一般治疗无效的病例，目前处于探索阶段。

　　文章转自：好大夫专家访谈