垂体疾病：垂体瘤

　　垂体瘤是一组来自腺垂体和神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。垂体瘤的发生，主要由于垂体细胞自身缺陷，同时下丘脑调控失常等因素也有促发作用。目前认为，某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下，突变的单克隆细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。

　　垂体瘤可发生于任何年龄，以40~50岁居多。大多数来自腺垂体。临床上有明显症状的垂体肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的10%-20%，尸解发现的无症状性垂体肿瘤更多。垂体瘤根据其是否产生激素分为功能性和非功能性的垂体瘤，前者根据激素分泌细胞的起源又可分为催乳素（PRL)瘤、生长激素（GH)瘤、P0MC瘤(分泌ACTH或aMSH)、TSH瘤、促性腺激素（Gn)瘤，有时肿瘤可分泌多种激素；功能性垂体瘤占大多数，功能性垂体瘤中的60%为催乳素瘤，20%为GH瘤，TSH瘤和Gn瘤极为罕见。有时，垂体瘤按肿瘤大小，可分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤（直径>10mm)。

　　【临床表现】垂体瘤起病大都缓慢而隐匿，早期可无症有些始终无症状，或仅在头部CT或MRI检查时发现。临床表现主要有下列三类症候护群：

　　1.内分泌异常症候群

　　由于腺瘤体积增大，正常的垂体组织受压而萎缩，引起垂体促激素分泌减少和相应周围靶腺萎缩。尤其以LH/FSH分泌减少而闭经、不孕、不育或阳痿为最早发生且多见，其次为TSH分泌不足引起继发甲状腺功能低下症，和ACTH不足引起继发性肾上腺皮质功能低下症，临床上以症候群较常见。

　　出现腺垂体功能减退症的垂体瘤患者常常面容苍白，皮肤色素较浅，可能与黑色素细胞刺激素的分泌减少有关。有时肿瘤可侵及垂体柄和垂体-门脉系统，使从下丘脑分泌的泌乳素释放抑制因子（PIF)不能作用于垂体，PRL增高，女性多诉闭经、不育;男性伴阳痿。本病约有60%~80%患者的血清PRL升高，性功能减退常为首发症状。

　　功能性的垂体瘤分泌一种或多种垂体激素，呈自主性分泌，临床上呈相应的垂体激素分泌增多的表现。

　　（1）巨人症与肢端肥大症:由于GH腺瘤分泌过多GH所致。发病在青春期前，骨骺未融合者为巨人症，发生在青春期后，骨骺已融合为肢端肥大症，巨人症患者有时在骨骺融合后继续受GH过度身致可发展为肢端肥大性巨人症。

　　(2)库欣综合征:系垂体ACTH瘤分泌过多的ACTH，使双侧肾上腺皮质增生,同时血浆皮质醇增高。

　　(3)溢乳-闭经综合征:垂体瘤发生溢乳-闭经综合征有两种机制，一是由于垂体瘤本身分泌PRL过多，二是由于肿瘤侵犯下丘脑或垂体-门脉系统，使PIF分泌减少或作用减弱。

　　(4)垂体性甲状腺功能亢进症:垂体TSH瘤罕见。临床特点为甲状腺功能亢进、甲状腺肿大及血清TSH水平和甲状腺激素均显著增髙。

　　2.肿瘤压迫侵犯垂体周围组织的症候群

　　此组症候群出现提示大腺瘤或者是晚期表现。表现有:①头痛，早期呈持续性钝痛，位于前额、双颞侧、眶后等处，也可呈胀痛伴阵发性加剧，系肿瘤压迫或侵蚀硬脑膜或蝶鞍隔膜或牵引血管外膜神经纤维所致。②视力和视野的缺陷：肿瘤向上前方鞍外生长时常压迫视神经、视交叉和神经束而引起双颞侧、同侧或1/4视野缺损等，视力减退，甚至失明。眼底检查可见视神经色泽浅淡，视乳头萎缩。③肿瘤上生长可影响下丘脑功能和结构，发生下丘脑综合征。④海绵窦综合征：当肿瘤向两侧及后方发展可侵蚀海绵窦而发生第III、IV、VI脑神经受压、眼球运动障碍与突眼，当第V神经受累时可发生三叉神经痛或面部麻木等。⑤腺瘤向下发展破坏蝶鞍鞍底与碟窦，可出现脑脊液鼻漏，常合并脑膜炎。